病例分享：先天性环状缩窄带上综合征合并先天性鱼鳞病

先天性外缘交接东南侧随身携带症其发病不高，尚无有新设先天性鱼鳞病的发生率华盛顿邮报，近期收治了一实有先天性交接东南侧随身携带症新设先天性鱼鳞病发生率，查找典籍，整理后与大家分享，相信大家看过后就能牢牢的记住该病了。

病史

息肉，男，9 小时，G1P1，胎龄 37 周于 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健院里顺产出生，出生体重 2.9 kg，出生时肺部明，脐随身携带、胎盘、胎膜无类似，Apgar 评分 9 分，10 分，10 分。生后家属辨认出其下半身黏膜硬化，双臂指称黏膜外缘睾丸来诊，予收就医里。

的有

其母妊娠期前后有「念珠菌性炎」病史，未治愈，余全无极度，远亲中所驳斥有类似病史。

病情恶化查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。下半身黏膜干裂，铰后背、双髋关节及踝关节东南侧可见黏膜损毁，双臂、双足下掌指称关节东南侧黏膜可见外缘挛缩。心、肺、腹、外生殖器全无明显极度。头部神经张力正常，原始反射减弱。

所示 1

所示 2

所示 3（注：所示 1～3 为该息肉病情恶化时摄）

除此以外安全检查

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。生化：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。肾脏功能：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血型 O 型 RhD（+）。性病两对半、HIV、HCV、梅毒及二便常规之外全无极度。

病情恶化诊断

外缘交接东南侧随身携带症新设先天性鱼鳞病

放射治疗经过

予防治感染、黏膜看护、光疗退黄等东南侧理。予施用润肤剂、卫生保健继发感染、黏膜损毁东南侧用百多邦乳膏外涂等东南侧理。

讨论

先天性外缘交接东南侧随身携带症（congenital constricting band sydrome，CCBS）外科并不多见，据海外华盛顿邮报，其发病大约为 1/1.5 万 [1]，国内未有统计，多为生殖发生率华盛顿邮报，新设先天性鱼鳞病发生率未有华盛顿邮报。

CCBS 是指称头部在并不相同节段上经常出现的外缘交接东南侧随身携带睾丸，表现为发炎东南侧环形沟束螺旋状凹处，直径缩小，下肢及头部远端经常为多发部位，本文发生率双臂、双足下掌指称关节东南侧黏膜可见外缘挛缩。外缘交接东南侧随身携带可深可青绿色，Hennigan SP 等 [2] 曾将其完成分度：

I 度，束随身携带只约达筋膜；

II 度，束随身携带约达筋膜，但远端脸部血运未不受负面影响，如本发生率；

III 度，束随身携带约达筋膜层并负面影响远端脸部血运，伴或不伴心律不整；

IV 度，先天性腿部，如黄公正华盛顿邮报的发生率 [3，4，6]。约达筋膜或骨膜者，因微肾脏、肺脏回流不受阻、心律不整等，从而经常出现都可外科表现。

所示 4 A 左上臂中所段外缘交接东南侧；B 双下肢睾丸 （页面来源不明「6」）

性疾病病因尚无清楚，有史学家认为，可能与胎儿宫中所发育时，因各种原因导致羊膜黏连缠绕脸部或脐随身携带压抑，使胎儿筋膜可能会纤维化起因，甚至产生睾丸及宫中所腿部 [6，9]。从查找到的典籍中所，之外未提出异议与远亲遗传有关。

该病的诊断主要依靠外科表现及体征，当脑损伤时可经常出现都可的神经电所示改变 [6]，无甲基化的除此以外安全检查。放射治疗上以外科手术为主，以免去束随身携带对脑肾脏的压抑、改善睾丸、回复患肢功能为目标。I～II 度者可择期外科手术，建议３岁大约完成，以免负面影响患肢发育，可一期外科手术修复，不负面影响术后血供 [10，11]。对于血运尿素不受阻和或心律不整者，应立即外科手术，免去压抑及脑修复。外科手术方式为外缘交接东南侧随身携带切除后行「Z」形度量皮瓣转移，以防止瘢痕痉挛。

所示 5A 先天性外缘挛缩随身携带睾丸（页面来源不明 「5」）

所示 5B 先天性外缘挛缩随身携带睾丸外科手术矫形后（页面来源不明 「5」）

「编者按」典型的先天性鱼鳞病是什么样子？丁香圃站友@lizle520 在新闻网站刊发了一张页面，站友们都对「第一次见」，着迷的阅读请 点此查看>>

本文作者：我校的大学第二医学院里校儿科 陈培填 邵

参考典籍：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258参考典籍：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 外缘交接东南侧随身携带症新设短指称诱发指称骨缺失 1 实有「J」．四川医学，2005,26(12):1415

4. 黄平，王金波. 双臂、双足下先天性外缘交接东南侧随身携带症 1 实有「J」．可视骨科新闻周刊,2010,16(4):317-318

5. 郝全洲. 双腿先天性外缘挛缩随身携带睾丸 1 实有分析报告「J」. 政府机关医学新闻网站，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性外缘交接东南侧随身携带症１实有「J」．疑难病新闻周刊，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性外缘交接东南侧随身携带症 1 实有「J」．外科黏膜科新闻周刊，2005，34（9）：579

8. 徐邵刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性外缘交接东南侧随身携带症 1 实有「J」．可视儿科学新闻周刊，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，邱开封，刘东听．外科手术放射治疗先天性小腿软组织环行狭窄１２实有分析「J」．可视手外科新闻周刊，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，刘海蜜蜂．先天性小腿外缘交接东南侧新设足下睾丸的放射治疗 [J]．中所国矫形外科新闻周刊，2000，7(11)：1061-1062．

编辑： 斌